La sclérodermie systémique est une maladie rare, touchant environ 10 000 patients en France, dont 80% de femmes. Il s’agit d’une maladie auto-immune et inflammatoire, caractérisée par une sclérose de la peau et des organes internes, et l’atteinte de la microcirculation.
La cause exacte de la sclérodermie systémique n’est pas clairement définie. Dans certains cas, la maladie est associée à une exposition à des facteurs environnementaux (silice, solvants, métaux…).
L’expression de la sclérodermie systémique est hétérogène, en particulier, en ce qui concerne la prévision de l’évolution et de l’atteinte des organes internes. Certaines atteintes sont fréquentes (peau, tube digestif, poumon), d’autres plus rares (cœur, rein) et certains patients n’ont pas d’atteinte viscérale.
La maladie se manifeste habituellement entre 40 et 50 ans. Le phénomène de Raynaud est le premier signe, survenant 1 à 5 ans avant les autres signes, selon la forme clinique. Les 3 formes cliniques les plus fréquentes de sclérodermie systémique sont la forme cutanée diffuse, la forme cutanée limitée et la forme sine scleroderma.
Dans la forme cutanée limitée, la sclérose cutanée est limitée aux extrémités et au visage, alors qu’elle se généralise rapidement dans la forme cutanée diffuse. La forme sine scleroderma est plus rare et se caractérise par l’absence de sclérose cutanée mais avec un risque de complications viscérales.
L’atteinte d’organe la plus fréquente est digestive, avec une altération de la motilité du bas œsophage, provoquant un reflux gastro-œsophagien. La fibrose pulmonaire est fréquente mais peut rester limitée et non évolutive, ou dans certains cas s’étendre et être responsable d’une dyspnée. L’hypertension artérielle pulmonaire et l’atteinte cardiaque sont plus rares. L’atteinte cardio-pulmonaire est un élément déterminant du pronostic. Enfin le phénomène de Raynaud, constant chez les patients atteints de sclérodermie, et la fibrose cutanée des doigts appelée sclérodactylie, entrainent un risque accru de plaie digitale et une diminution de la mobilité des doigts, très handicapante pour la vie courante.
Le diagnostic repose sur l’examen clinique, la recherche d’anticorps anti-nucléaires et d’anticorps spécifiques par une prise de sang et la capillaroscopie qui est un examen non invasif (examen de la base de l’ongle au microscope pour visualiser les petits vaisseaux)
https://www.youtube.com/watch?v=gdzvJmFdcBM
Un bilan d’extension de la maladie, à la recherche de complications d’organes est à réaliser au moment du diagnostic puis au cours du suivi. Il associe un électrocardiogramme, une échographie cardiaque et des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR). Un scanner thoracique est pratiqué au bilan initial puis répété selon la clinique ou les résultats des EFR au cours du suivi. D’autres examens sont réalisés à des fréquences variables selon la symptomatologie.
Il n’existe pas actuellement de traitement global de la sclérodermie systémique, agissant à la fois sur la fibrose, l’atteinte vasculaire et l’inflammation. L’objectif est de traiter les atteintes viscérales, pour en prévenir la survenue, la progression et les séquelles. Il existe un protocole national actualisé de prise en charge de la sclérodermie, très détaillé : https://www.fai2r.org/pnds/sclerodermie/
La stratégie thérapeutique associe un traitement symptomatique (par exemple pour le reflux gastro-œsophagien ou le Raynaud), un traitement immunosuppresseur ou immunomodulateur et le traitement du handicap. Une modification du mode de vie est souvent nécessaire (arrêt du tabac, exercices quotidiens, adaptation de la vie courante au handicap notamment de la main, adaptation de l’alimentation, gestion de la fatigue, mise à jour des vaccinations, etc).
Congrès médical de l’ASF : (31 mai 2022)
Association des Sclérodermiques de France (durée 4h03)
Rediffusion en direct du congrès de l'ASF sur les différents thèmes ci-dessous :
- Douleur et sclérodermie, par le Pr Serge Perrot, rhumatologue, Centre de la douleur de l'hôpital Cochin, Paris (interview enregistrée)
- Actualités thérapeutiques, par le Dr Alain Lescoat, Service de Médecine Interne & Immunologie Clinique, CHU de Rennes
- Botox et sclérodermie, par le Dr Patricia Senet, Service de Dermatologie, Hôpitaux Universitaires Paris Est
- Nutrition et sclérodermie, par le Dr Philippe Guilpain, Médecine interne, maladies multi- organiques de l’adulte Saint-Eloi, CHU de Montpellier
- Actualités du 7e Congrès mondial de la sclérodermie
- Actualités sur la recherche, par le Pr Jean-Luc Cracowski, Département Universitaire de pharmacologie, Université Grenoble Et en fin de séance, une série de questions-réponses, animées par le Conseil scientifique de l'ASF.
Fai2R La capillaroscopie (le 19/02/2020)
Le Docteur Patricia SENET, Dermatologue et Médecin Vasculaire à l’Hôpital Tenon (Paris AP-HP) vous explique en vidéo le déroulement d’une capillaroscopie.
La capillaroscopie est un examen qui consiste à examiner au microscope les petits vaisseaux sanguins (capillaires) au niveau des cuticules, autour des ongles des doigts.
Il existe 2 niveaux d’examen :
- l’examen diagnostic de dépistage
- l’examen plus technique de suivi régulier des patients lors d’anomalies dépistées
Comment se pratique cet examen en consultation quotidienne ? Quelles recommandations dans les jours précédents l’examen ?
Toutes les réponses en vidéo (Durée 18 min)
2024
14 Novembre 2024
« Oral glucocorticoids for skin fibrosis in early diffuse systemic sclerosis: a target trial emulation study from the European Scleroderma Trials and Research group database. »
Mongin D, Matucci-Cerinic M, Walker UA, Distler O, Becvar R, Siegert E, Ananyeva LP, Smith V, Alegre-Sancho JJ, Yavuz S, Limonta M, Riemekasten G, Rezus E, Vonk M, Truchetet ME, Del Galdo F, Courvoisier DS, Iudici M; EUSTAR collaborators.
Arthritis Care Res (Hoboken). 2024 Nov 14. doi: 10.1002/acr.25469. Epub ahead of print. PMID: 39542851.
PMID: 39542851 DOI: 10.1002/acr.25469
1er Octobre 2024
« The digital ulcers of systemic sclerosis are strongly associated with digital arterial disease : a finger-by-finger analysis of Finger Brachial Pressure Index Measurements ».
Sophie Blaise , Carine Boulon , Marion Mangin , Patricia Senet , Isabelle Lazareth , Bernard Imbert , François-Xavier Lapebie , Philippe Lacroix , Christophe Seinturier , Joël Constans , Patrick H Carpentier
Rheumatology RHE-24-1162.R1
2024 Oct 1: keae478. doi: 10.1093/rheumatology/keae478. Online ahead of print. PMID: 39352801 DOI: 10.1093/rheumatology/keae478
14 Aout 2024
« Gastrointestinal disorders in systemic sclerosis: cluster analysis and prognosis from a french propective cohort »
Authors (list all authors in order of authorship : C Mollière, A.F. Guédon, N.Kapel, F. de Vassoigne, F. Graiess, P. Sennet, C. Cacciatore, C. Mc Avoy, O. FAIN, S. Rivière, A. Mekinian
Manuscript number : CER 17841 24
Clinical and Experimental Rheumatology Via Santa Maria 31 – 56126 PISA 2024 Aug;42(8):1656-1664. doi: 10.55563/clinexprheumatol/qcnuhv. Epub 2024 Aug 14.
PMID: 39152752 DOI: 10.55563/clinexprheumatol/qcnuhv
22 Janvier 2024
“Nailfold dermoscopy predicts the absence of a capillaroscopy sclerodermic pattern: The multicentre, prospective VASCUL-R trial”
Monfort JB, Klejtman T, Lazareth I, Kottler D, Blaise S, Imbert B, Chaby G, Lok C, Maillard H, Beneton N, Journet-Tollhupp J, Goujon E, Jacquin A, Tella E, Mboup B, Vicaut E, Senet P.. J Eur Acad Dermatol Venereol.
2024 22. doi: 10.1111/jdv.19803.
PMID: 38251814 DOI: 10.1111/jdv.19803
2023
1er septembre 2023
«Systemic sclerosis-associated interstitial lung disease in theEUSTAR database: analysis by region. »
Lescoat A, Huscher D, Schoof N, Airò P, de Vries-Bouwstra J, Riemekasten G, Hachulla E, Doria A, Rosato E, Hunzelmann N, Montecucco C, Gabrielli A,nHoffmann-Vold AM, Distler O, Ben Shimol J, Cutolo M, Allanore Y; EUSTAR collaborators.
Rheumatology (Oxford). 2023 Jun 1;62(6):2178-2188. doi: 10.1093/rheumatology/keac576. Erratum in: Rheumatology (Oxford). 2023 Sep 1;62(9):3219-3220. PMID: 36222557.
https://doi.org/10.1093/rheumatology/kead247
PMID: 37295958 DOI: 10.1093/rheumatology/kead247
10
Aout 2023
« Cutaneous Manifestations, Clinical Characteristics, and Prognosis of Patients With Systemic Sclerosis Sine Scleroderma: Data From the International EUSTAR Database. »
Lescoat A, Huang S, Carreira PE, Siegert E, de Vries-Bouwstra J, Distler JHW, Smith V, Del Galdo F, Anic B, Damjanov N, Rednic S, Ribi C, Bancel DF, Hoffmann-Vold AM, Gabrielli A, Distler O, Khanna D, Allanore Y; EUSTAR collaborators.
JAMA Dermatol. 2023 Aug 1;159(8):837-847. doi: 10.1001/jamadermatol.2023.1729. PMID: 37378994; PMCID: PMC10308295.
https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2023.1729
PMID: 37378994 PMCID: PMC10308295 (available on 2024-06-28) DOI: 10.1001/jamadermatol.2023.1729
8
1er juin 2023
« Systemic sclerosis-associated interstitial lung disease in the EUSTAR database: analysis by region. »
Lescoat A, Huscher D, Schoof N, Airò P, de Vries-Bouwstra J, Riemekasten G, Hachulla E, Doria A, Rosato E, Hunzelmann N, Montecucco C, Gabrielli A, Hoffmann-Vold AM, Distler O, Ben Shimol J, Cutolo M, Allanore Y; EUSTAR collaborators.
Rheumatology (Oxford). 2023 Jun 1;62(6):2178-2188.
PMID: 36222557 DOI: 10.1093/rheumatology/keac576
Mars 2023
« Efficacy and Safety of Botulinum Toxin in Adults with Raynaud’s Phenomenon Secondary to Systemic Sclerosis: A Multicenter, Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Study. »
Senet P, Maillard H, Diot E, Lazareth I, Blaise S, Arnault JP, Pistorius MA, Boulon C, Cogrel O, Warzocha U, Rivière S, Malloizel-Delaunay J, Servettaz A, Sassolas B, Viguier M, Monfort JB, Janique S, Vicaut E; BRASS collaborators.
Arthritis Rheumatol. 2023 Mar;75(3):459-467. doi:10.1002/art.42342. Epub 2022 Dec 14. PMID: 36066501.
https://doi.org/10.1002/art.42342
PMID: 36066501 DOI: 10.1002/art.42342
13
Mars 2023
“Reply”
Senet P, Vicaut E; BRASS collaborators.. Arthritis Rheumatol.
2023 Mar;75(3):486-487
No abstract available
PMID: 36209510 DOI: 10.1002/art.42377
2022
Mai 2022
« Finger Systolic Blood Pressure Index Measurement: A Useful Tool for the Evaluation of Arterial Disease in Patients With Systemic Sclerosis. »
Blaise S, Boulon C, Mangin M, Senet P, Lazareth I, Imbert B, Lapebie FX, Lacroix P, Constans J, Carpentier P. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 May;74(5):828-832. doi: 10.1002/acr.24527. Epub 2022 Mar 17. PMID: 33278327.
https://doi.org/10.1002/acr.24527
MID: 33278327 DOI: 10.1002/acr.24527
29
2021
Septembre 2021
« Systemic sclerosis is associated with lower limb vascular stiffness and microvascular impairment: results from a prospective study. »
Cassius C, Seta V, Monfort JB, Baudot NA, Rivière S, Mekinian A, Frances C, Barbaud A, Senet P.
Clin Rheumatol. 2021 Sep;40(9):3679-3686. doi: 10.1007/s10067-021-05672-0. Epub 2021 Mar 6. PMID: 33674989.
https://doi.org/10.1007/s10067-021-05672-0
PMID: 33674989 DOI: 10.1007/s10067-021-05672-0
25
2019
Juillet 2019
« Correlation between capillaroscopic classifications and severity in systemic sclerosis: results from SCLEROCAP study at inclusion. »
Boulon C, Aiouaz S, Blaise S, Mangin M, Decamps-Le Chevoir J, Senet P, Lazareth I, Baudot N, Tribout L, Imbert B, Lapebie FX, Lacroix P, Truchetet ME, Seneschal J, Solanilla A, Skopinski S, Lazaro E, Quéré I, Pistorius MA, Le Hello C, Perez P, Carpentier P, Constans J. Clin Exp Rheumatol. 2019 Jul-Aug;37 Suppl 119(4):63-68. Epub 2019 May 30. PMID: 31172926.
41
Avril 2019
« Circulating follicular helper T cells are increased in systemic sclerosis and promote plasmablast differentiation through the IL-21 pathway which can be inhibited by ruxolitinib »
Ricard L, Jachiet V, Malard F, Ye Y, Stocker N, Rivière S, Senet P, Monfort JB, Fain O, Mohty M, Gaugler B, Mekinian A.
Ann Rheum Dis. 2019 Apr;78(4):539-550. doi: 10.1136/annrheumdis-2018-214382. Epub 2019 Feb 13. PMID: 30760472.
https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2018-214382
PMID: 30760472 DOI: 10.1136/annrheumdis-2018-214382
45
2018
Juillet 2018
« Lower-limb Ulcers in Systemic Sclerosis: A Multicentre Retrospective Case-control Study. »
Bohelay G, Blaise S, Levy P, Claeys A, Baudot N, Cuny JF, Maillard H, Granel-Brocard F, Boyé T, Lok C, Bénéton N, Francès C, Senet PActa Derm Venereol. 2018 Jul 11;98(7):677-682. doi: 10.2340/00015555-2939. PMID: 29648670.
https://doi.org/10.2340/00015555-2939
PMID: 29648670 DOI: 10.2340/00015555-2939
47
2017
Octobre 2017
« Reproducibility of capillaroscopic classifications of systemic sclerosis: results from the SCLEROCAP study »
Boulon C, Devos S, Mangin M, Decamps-Le Chevoir J, Senet P, Lazareth I, Baudot N, Tribout L, Imbert B, Blaise S, Sintes P, Lapebie FX, Lacroix P, Truchetet ME, Seneschal J, Solanilla A, Skopinski S, Lazaro E, Quéré I, Pistorius MA, Le Hello C, Perez P, Carpentier P, Constans J.
Rheumatology (Oxford). 2017 Oct 1;56(10):1713-1720. doi: 10.1093/rheumatology/kex246. PMID: 28957554.
https://doi.org/10.1093/rheumatology/kex246
PMID: 28957554 DOI: 10.1093/rheumatology/kex246
52
Avril 2017
« Intravenous immunoglobulins in systemic sclerosis: Data from a French nationwide cohort of 46 patients and review of the literature. »
Sanges S, Rivière S, Mekinian A, Martin T, Le Quellec A, Chatelus E, Lescoat A, Jego P, Cazalets C, Quéméneur T, Le Gouellec N, Senet P, Francès C, Deroux A, Imbert B, Fain O, Boukari L, Sené T, Deligny C, Mathian A, Agard C, Pugnet G, Speca S, Dubucquoi S, Hatron PY, Hachulla É, Launay D.
Autoimmun Rev. 2017 Apr;16(4):377-384. doi: 10.1016/j.autrev.2017.02.008. Epub 2017 Feb 13. PMID: 28232167.
https://doi.org/10.1016/j.autrev.2017.02.008
PMID: 28232167 DOI: 10.1016/j.autrev.2017.02.008
53
2014
Décembre 2014
« Preliminary analysis of the very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS) EUSTAR multicentre study: evidence for puffy fingers as a pivotal sign for suspicion of systemic sclerosis. »
Minier T, Guiducci S, Bellando-Randone S, Bruni C, Lepri G, Czirják L, Distler O, Walker UA, Fransen J, Allanore Y, Denton C, Cutolo M, Tyndall A, Müller-Ladner U, Matucci-Cerinic M; EUSTAR co-workers; EUSTAR co-workers.
Ann Rheum Dis. 2014 Dec;73(12):2087-93. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-203716. Epub 2013 Aug 12. PMID: 23940211.
https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-203716
PMID: 23940211 DOI: 10.1136/annrheumdis-2013-203716
62
2013
Avril 2013
« Correlations between angiogenic factors and capillaroscopic patterns in systemic sclerosis. »
Avouac J, Vallucci M, Smith V, Senet P, Ruiz B, Sulli A, Pizzorni C, Frances C, Chiocchia G, Cutolo M, Allanore Y.
Arthritis Res Ther. 2013 Apr 19;15(2):R55. doi: 10.1186/ar4217. PMID: 23601622; PMCID: PMC4060197.
https://doi.org/10.1186/ar4217
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmc4060197/
PMID: 23601622 PMCID: PMC4060197 DOI: 10.1186/ar4217
64